dir->/media/news/mukovistsydoz-chy-perezhyvut`-patsienty-z-tsym-zakhvoryuvannyam-2015-rik-/

«Муковісцидоз: чи переживуть пацієнти з цим захворюванням 2015 рік?»

29.04.2015 12:06:00

Прес-анонс

ТЕРМІНОВО!

ЕКСТРЕНИЙ КРУГЛИЙ СТІЛ

«Муковісцидоз: чи переживуть пацієнти з цим захворюванням 2015 рік?»

29 квітня 2015 року (середа), о 1300

за адресою: м. Рівне, вул. 16 Липня, 38 (обласне управління охорони здоров’я), 4-й поверх,

відбудеться екстрений круглий стіл, присвячений катастрофічній ситуації, що склалася в Україні щодо лікування дітей та дорослих, які хворіють на муковісцидоз – невиліковне рідкісне генетичне захворювання.

Зараз у Рівненській області проживає 25 осіб, хворих на муковісцидоз, з них четверо – старше 18 років, ще двоє наближаються до цього віку.

У роботі круглого столу візьмуть участь представники управління охорони здоров’я Рівненської ОДА, районних управлінь охорони здоров’я Рівненської області, представники пацієнтських організацій – БО «Вітрила Надії» (Рівненське обласне об’єднання батьків, чії діти хворіють на МВ) та Рівненського обласного відділення ВБО «Всеукраїнська мережа ЛЖВ».

ПИТАННЯ, ЯКІ МАЮТЬ ОБГОВОРИТИ УЧАСНИКИ КРУГЛОГО СТОЛУ:

- Що станеться з дітьми, які хворіють на муковісцидоз, якщо їхнє лікування буде перервано?

- Чому формування законодавчо-нормативної бази, що захищає інтереси пацієнтів з рідкісними захворюваннями привело не до вирішення їх проблем, а до кризи в їх лікуванні?

- Як на Рівненщині чиновники та пацієнти намагаються спільно вийти з цієї кризи?

- На якому етапі перебуває рішення про створення обласного відділення муковісцидозу, де зможуть лікуватися та отримувати необхідну допомогу всі пацієнти з цим захворюванням, незалежно від їхнього віку?

- Чому МОЗ і Кабінет Міністрів України, прекрасно знаючи про існуючу проблему, яка неодноразово за останній місяць ними обговорювалася, досі нічого не зробили для її вирішення? Чому не виконується проголосоване кілька днів тому «з голосу» рішення Кабінету міністрів про призупинення Постанови № 240 (щодо референтних цін)?

- Яким чином нещодавно прийнята Постанова Кабміну № 160 від 31.03.2015 дозволяє проводити закупівлі ліків, незважаючи на обмеження, пов'язані з референтними цінами?

Учасники круглого столу планують відправити звернення пп. Квіташвілі і Яценюку, а також передати їм у подарунок ... протигази.

Чому саме протигази?

Вони пояснять це в ході засідання.

Контактні особи:

Зінаїда Веремчук, голова
Благодійної організації

«Вітрила Надії»

justbreath.15@mail.ru

veremchuk.z@mail.ru

моб.тел +38-097-293-17-05


Юрій Лазаревич, голова правління
Рівненського обласного відділення 
ВБО «Всеукраїнська мережа ЛЖВ»

yura_laz@mail.ru

моб.тел. +38-098-133-39-36

моб.тел. +38-066-045-04-35


Муковісцидоз (кістозний фіброз) – це аутосомне, рецесивне, спадкове захворювання екзокринної залози. Воно вражає легені, потові залози та травну систему, викликаючи хронічні респіраторні та травні проблеми. Викликається наявністью мутацій в обох алелях гена, локалізованого на довгому плечі хромосоми 7 (7q31).

Це найчастіше фатальне аутозомне захворювання європеоїдної раси.

Основними проявами МВ є: хронічний обструктивний процес в дихальних шляхах, що супроводжується рекурентною бактеріальною інфекцією, порушення травної системи з недостатністю екзокринної функції підшлункової залози, підвищений вміст електролітів в потовій рідині та ін.

Розрізняють 4 клінічні форми муковісцидозу.

Меконієвий ілеус – у немовлят внаслідок відсутності трипсину меконій стає дуже густим, в’язким і накопичується в ілеоцекальній ділянці. Розвивається кишкова непрохідність.

Кишкова форма пов’язана з порушенням процесів травлення і функції кишок. Порушення функції підшлункової залози призводить до незасвоєння жирів в організмі. Наслідком останнього є остеопороз і м’язова гіпотонія. Часто у хворих на муковісцидоз зустрічається виразкова хвороба шлунку і 12-палої кишки. Підвищення в’язкості жовчі спричиняє розвиток холестатичного гепатиту, жовчнокам’яної хвороби, біліарного цирозу печінки.

Бронхо-легенева форма муковісцидозу проявляється повторними і затяжними бронхітами, двобічними вогнищевими пневмоніями, наслідком яких є розвиток ателектазів, бронхоетказів і пневмосклерозу. Відмічається постійна віддишка і цианоз. Грудна клітка бочкоподібна, нігтьові фаланги мають форму барабанних паличок. Хронічна гіпертензія малого кола кровообігу, зумовлена хронічним запальним процесом у легенях, веде до формування легеневого серця та серцевої недостатності. Часто виникають ателектази з розвитком хронічної пневмонії та бронхоектазів.

При змішаній легенево-кишковій формі зустрічається поєднане ураження респіраторного і травного тракту.

Лікування хворих на муковісцидоз повинно проводитись протягом усього життя. Особлива увага має бути звернена на дієто-, ферменто-, і вітамінотерапію. Рекомендується багата на жири і багата на білки дієта, та частіше вживання продуктів. Призначають ферментні препарати, що поліпшують функцію підшлункової залози і шлунково-кишкового тракту.